【时讯】我国南方20%人口携带地中海贫血基因
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广西医科大学教授、75岁的龙桂芳在接受记者采访时对广西近40个县共计10多万中小学生和幼儿园孩子进行了抽样调查,地中海贫血基因携带者达到20%。
这个地中海贫血的研究是国内外有名的专家,最近3、4年,通过检查全国各地送来的“怀疑地中海贫血”的血液标本,送来的标本的60%-65%被诊断为地中海贫血,从收到的标本到确诊的人数每年 例如,根据2002
的调查资料,除广西外,广东、海南、云南也是地中海贫血高发区,特别是香港。 其次,在福建、四川、贵州、湖北、湖南等地也很常见。
龙桂芳说,在人体血液中,正常人红细胞的寿命为120天左右,而重症地中海贫血患者红细胞的寿命仅为1个多月,红细胞早期被破坏,人体造血功能缺损。 重症地中海贫血患者为了维持生命必须长时间输血。 血液中红细胞的主要成分是蛋白质和铁,因此长时间输血,使铁更多地堆积在肝、脾等器官内,引起这些器官的功能衰竭而死亡。
地中海贫血是由基因缺失和突变引起的。 会遗传,但不会感染。 目前国内外治疗地中海贫血没有比较有效的根治方法,唯一的方法是输血,配合采用除铁剂。 (王勉朱萍)
地中海贫血
地中海贫血(简称地贫)是遗传性血液病,1925年在意大利首次报告,现已推广到世界各地。
地中海贫血有α和β两种,分别在临床上有重症、中间型、轻型之分。 严重地中海贫血多死于死胎或幼年,中间型地中海贫血长时间有贫血,肝、脾稍肿。 轻型地中海贫血,即地中海贫血基因携带者,无贫血症状,多难以发现。
α地中海贫血主要是基因缺失的原因,严重贫血、发育不良及体质弱,有时出现全身水肿、腹水。 重症死胎或新生儿出生后立即死亡。 β地中海贫血首先是基因突变的原因。 重症新生儿正常出现,4个月后发病。 有肝大脾大、骨质疏松、变形、眼距宽、鼻梁等特殊面部。 5岁左右因铁分沉着容易心力衰竭。
夫妇都有地中海贫血基因。 也就是说,两个人都是轻型地中海贫血,他们的孩子有25%的可能性。 严重地中海贫血和50%的可能。 另外25%可能是正常的孩子。 如果只有一方是轻型地中海贫血者,他们的孩子50%有正常孩子和50%有轻型地中海贫血的可能性,没有重症地中海贫血的孩子。 新华社电
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