【时讯】探索“鬼怪骨”之谜

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骨头是人体内最硬的组织，是由身体支撑的柱子，是保护内脏的家。 虽然有一种病叫“妖怪骨”，但它能使骨头莫名其妙地溶解。 八岁的新疆男孩彭永康不幸患了这样的世界上罕见的病。 为了拯救这微弱的生命，北京军区总医院各科专家和业界同事合作——

三个月就能“吃”锁骨了

康是小学二年级学生，父母是农民。 说到孩子的病，母亲缪恒琴泪流满面:康康出生很健康，没得过大病。 去年8月，康康突然胸痛，右胸隆起一个鸡蛋大块，摸起来有凹陷感。 在当地医院被诊断为“鸡胸”，在别的医院被诊断为“右胸壁淋巴管囊肿”。 10月9日接受了切除手术，留下了40厘米的刀口。 术后康康发烧，出现大量血性胸水，每天拉流量一罐，孩子呼吸困难，胸部总是一起伏。 11月拍了x光片，有溶骨现象。 三个月后拍摄，右锁骨掉了“被吃了”！ 什么样的病魔这么凶残，现在又开始“咬”其他骨头了……

“鬼骨”喜欢“抓住”青少年

9月13日，康康从新疆来到北京，住进北京军区总医院内分泌科。 进行一系列检查后，医院立即组织了院内12个专科的专家会诊。 内分泌科吕肖锋主任称，鬼骨病又称大骨溶解症、消失骨病、急性自发性骨吸收、戈兰综合征( gorham`s )等。 目前全世界总共报道了约210例，国内案例报告只有5、6例。 本病的病因和发病机制尚不清楚。

现在患儿的右锁骨完全融化消失，右前5根肋骨前端的骨头软化、断裂，胸廓塌陷，胸部器官面临失去保护的危险！ 不仅如此，他左侧的髂骨、颅骨也开始出现骨缺损区域。 医生认为抑制骨的自我溶解，治疗血性胸水是当务之急。 医院为康康康设立了救助网页，中、美、法、瑞典、丹麦等国的医生通过国际网络采取了献策。

打开胸腔是个惊喜

“康健稚嫩的脸总是淘气的笑容，猛地看着，没想到他的病很重，打胸腔的时候，我吓了一跳。 ”。 关于康康开胸活检的手术，胸外科硕士李文老师说:患儿胸壁非常薄，皮下组织严重变异，呈蜂巢状，血性液体不断涌出，皮下液与胸腔积液相通。 右锁骨不见了，五根前肋也融化了。 残存的肋骨上没有骨膜。 我们从残端取出四个小组织送病理科活检。 有一种看法认为鬼骨是骨头毛细血管和淋巴管异常增殖侵蚀骨头引起的。 其中破骨细胞可能起着重要的作用，这个推测还没有研究。

“鬼骨”是需要解决的谜团

国家地质实验测试中心致力于“环境与人体健康关系”课题的研究员陈明博士在访问法国时错误地从网上搜索了康康的病情。 回国后，他立即用康康的头发、手指甲样品进行了微量元素的检查。

检查结果表明，与新疆同一年龄段的正常儿童相比，康康的数值差异很大。 与成骨有关的铬，康康不到正常人的1/4。 促进骨头生长的锌不到正常人的一半。 锌镉比极低，为25。 钾含量是正常的35倍，钠含量是正常的120倍到150倍。 导致骨质疏松的有害元素镉是正常的两倍。 这些微量元素的异常直接影响人体的生长代谢，引起骨变形、骨痛，导致骨生长异常。

康母说，当地很多人吃未经加工的岩盐，当地老年人感到骨头头疼，但找不到原因。 陈博士认为康康的病情很可能与他的生活环境、饮食习性有关，应该到当地进行进一步的调查研究，寻找发病的诱因。 张梅珍